Dermatitis periorificial: Presentación de un caso / Periorificial dermatitis: Presentation of a case

La dermatitis periorificial es una erupción pápulo-pustular parecida a la rosácea y se ha considerado una variante de la misma. Se presenta como un brote eritematoso uniforme con pápulas y que normalmente aparece en área perioral, pero puede aparecer alrededor de nariz y ojos. La dermatitis periorificial es más frecuente en los adultos jóvenes, pero se han descrito casos en menores de 6 meses. Se reporta un caso de dermatitis periorificial asociada al uso de corticoides tópicos y sistémicos

Periorificial dermartitis is a rosacea-like papulopustular eruption that is thought to represent a variant to rosacea. These patients present a uniform erythematous papulas most commonly periorally but also ocurring around the nose and eyelids. Periorificial dermatitis is more frequent in young adults, but there are cases reported in children under 6 months of age. We report the case of a periorificial dermatitis secondary to the use of sistemic and topical corticosteroids

Neonatal kerion Celsi: report of three cases.

Tinea capitis is a fungal infection caused by dermatophytes, frequent in children but uncommon in the neonatal period. Kerion Celsi is the inflammatory manifestation of tinea capitis secondary to host immunologic responses and its occurrence in newborns is extremely infrequent. We describe three neonates with the diagnosis of kerion Celsi. The isolated dermatophytes were Trichophyton mentagrophytes var. mentagrophytes in two patients and Trichophyton rubrum in the third. Both patients with T. mentagrophytes referred an indirect contact with rabbits and were successfully treated with systemic antifungal (griseofulvin and fluconazole). The patient with T. rubrum had a father with a tinea manuum and both received just topical antimycotic treatment.

[Langerhans cell histiocytosis in children under one year]. / Histiocitosis de células de Langerhans en menores de un año.

INTRODUCTION: Langerhans cell histiocytosis is characterized by a clonal proliferation of activated Langerhans cells that infiltrate various organs of the body. Occurs at any age, from newborn until adulthood, with an incidence peak at 1-4 years. OBJECTIVE: To describe the morphologyc characteristics of skin lesions and clinical course of 15 patients with Langerhans cell histiocytosis. METHODS: A retrospective review of the medical records of patients with Langerhans cell histiocytosis from Ramos Mejia Hospital and Aleman Hospital, between 1999-2007. RESULTS: Review of medical records from 15 patients, 6 females and 9 males. Skin lesions were congenital in 8 cases and appeared between 2-12 months of age in 7 cases. The patients with congenital presentation only had a cutaneous manifestation; one patient who developed a systemic compromise (lung, liver and spleen) is currently under treatment. Three patients with presentation after birth only had cutaneous lesions, the others had a systemic disease. One of this patients died during treatment. Histopathology showed a histiocytic infiltrate in the papillary dermis with epidermotrophism; inmunomarking with S100 and CD1a was positive. CONCLUSION: Both clinical manifestation (congenital and after birth) represent different ends of a spectrum of the same condition, with the potencial to develop into disseminated Langerhans cell histiocytosis.

Histiocitosis de células de Langerhans en menores de un año / Langerhans cell histiocytosis in children under one year

Introducción. La histiocitosis de células de Langerhans se debe a la proliferación clonal de histiocitos activados que invaden diversos tejidos. Se produce en todas las edades, desde el nacimiento hasta la adultez, con un pico de mayor incidencia entre 1 a 4 años. Objetivo. Describir las características de 15 pacientes pediátricos menores de 1 año con diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans, las manifestacionesclínicas y evolución de la enfermedad. Métodos. Estudio descriptivo retrospectivo, realizado en el Hospital Ramos Mejía y el Hospital Alemán, entre 1999 y 2007. Resultados. Se revisaron las historias de 15 pacientes, 6 niñas y 9 niños. Las lesiones en 8 casos estaban presentes al nacer y 7 aparecieron entre los 2 y 12 meses de edad. En las congénitas se observó como única manifestación clínica inicial el compromiso cutáneo. Uno de estos pacientes presentó evolución sistémica, con compromiso pulmonar, hepático y esplénico, actualmente en tratamiento. De los pacientes con lesiones posteriores al nacimiento, sólo 3 tenían compromiso cutáneo únicamente, el resto presentó compromiso sistémico. Uno de estos pacientes falleció durante el tratamiento. En la histopatología se observaron histiocitos en la dermis papilar con marcado epidermotropismo. La inmunomarcación con CD1a y S100 fue positiva. Conclusiones. La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad con dos variantes: la forma congénita y la de inicio posterior al nacimiento, ambas con capacidad para producir compromiso sistémico.

Introduction. Langerhans cell histiocytosis is characterized by a clonal proliferation of activated Langerhans cells that infiltrate various organs of the body. Occurs at any age, from newborn until adulthood, with an incidence peak at 1-4 years. Objective. To describe the morphologyc characteristics of skin lesions and clinical course of 15 patients with Langerhans cell histiocytosis. Methods. A retrospective review of the medical records of patients with Langerhans cell histiocytosis from Ramos Mejia Hospital and Aleman Hospital, between 1999-2007. Results. Review of medical records from 15 patients, 6 females and 9 males. Skin lesions were congenital in 8 cases and appeared between 2-12 months of age in 7 cases. The patients with congenital presentation only had a cutaneous manifestation; one patient who developed a systemic compromise (lung, liver and spleen) is currently under treatment. Three patients with presentation after birth only had cutaneous lesions, the others had a sistemic disease. One of this patients died during treatment. Histopathology showed a histiocytic infiltrate in the papilary dermis with epidermotrophism; inmunomarking with S100 and CD1a was positive. Conclusion. Both clinical manifestation (congenital and after birth) represent different ends of a spectrum of the same condition, with the potencial to develop into disseminated Langerhans cell histiocytosis.

Histiocitosis de células de Langerhans en menores de un año / Langerhans cell histiocytosis in children under one year

Introducción. La histiocitosis de células de Langerhans se debe a la proliferación clonal de histiocitos activados que invaden diversos tejidos. Se produce en todas las edades, desde el nacimiento hasta la adultez, con un pico de mayor incidencia entre 1 a 4 años. Objetivo. Describir las características de 15 pacientes pediátricos menores de 1 año con diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans, las manifestacionesclínicas y evolución de la enfermedad. Métodos. Estudio descriptivo retrospectivo, realizado en el Hospital Ramos Mejía y el Hospital Alemán, entre 1999 y 2007. Resultados. Se revisaron las historias de 15 pacientes, 6 niñas y 9 niños. Las lesiones en 8 casos estaban presentes al nacer y 7 aparecieron entre los 2 y 12 meses de edad. En las congénitas se observó como única manifestación clínica inicial el compromiso cutáneo. Uno de estos pacientes presentó evolución sistémica, con compromiso pulmonar, hepático y esplénico, actualmente en tratamiento. De los pacientes con lesiones posteriores al nacimiento, sólo 3 tenían compromiso cutáneo únicamente, el resto presentó compromiso sistémico. Uno de estos pacientes falleció durante el tratamiento. En la histopatología se observaron histiocitos en la dermis papilar con marcado epidermotropismo. La inmunomarcación con CD1a y S100 fue positiva. Conclusiones. La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad con dos variantes: la forma congénita y la de inicio posterior al nacimiento, ambas con capacidad para producir compromiso sistémico.(AU)

Introduction. Langerhans cell histiocytosis is characterized by a clonal proliferation of activated Langerhans cells that infiltrate various organs of the body. Occurs at any age, from newborn until adulthood, with an incidence peak at 1-4 years. Objective. To describe the morphologyc characteristics of skin lesions and clinical course of 15 patients with Langerhans cell histiocytosis. Methods. A retrospective review of the medical records of patients with Langerhans cell histiocytosis from Ramos Mejia Hospital and Aleman Hospital, between 1999-2007. Results. Review of medical records from 15 patients, 6 females and 9 males. Skin lesions were congenital in 8 cases and appeared between 2-12 months of age in 7 cases. The patients with congenital presentation only had a cutaneous manifestation; one patient who developed a systemic compromise (lung, liver and spleen) is currently under treatment. Three patients with presentation after birth only had cutaneous lesions, the others had a sistemic disease. One of this patients died during treatment. Histopathology showed a histiocytic infiltrate in the papilary dermis with epidermotrophism; inmunomarking with S100 and CD1a was positive. Conclusion. Both clinical manifestation (congenital and after birth) represent different ends of a spectrum of the same condition, with the potencial to develop into disseminated Langerhans cell histiocytosis.(AU)

Pustulosis exantemática aguda generalizada: a proposito de un caso / Acute generalized exanthematous pustulosis: a report of a case

La pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG) es una patología poco frecuente en la población general y más rara aún en la infancia. Cursa con fiebre y una erupción de pequeñas pústulas estériles, no foliculares, sobre base eritematosa, que comienza en rostro o pliegues para luego generalizarse y resuelve con descamación en 4 a 10 días. El hallazgo histopatológico característico es la presencia de pústulas espongióticas intraepidérmicas. La mayoría de los casos es gatillada por drogas sistémicas, pero también puede ocurrir luego de infecciones. El tratamiento incluye la suspensión de la droga desencadenante si la hubiere y el uso de corticoides tópicos o sistémicos. Presentamos un varón de 12 años de edad que consultó por fiebre, eritema generalizado y pústulas, que aparecieron 48 horas luego de la ingesta de acetaminofén. El diagnóstico clínico presuntivo de PEAG fue confirmado con biopsia de piel. Se indicó suspensión del acetaminofén y se manejó ambulatoriamente con corticoides tópicos, presentando resolución completa del cuadro. Destacamos que la PEAG es una patología rara en la infancia y que en la literatura se describe un único caso asociado a la ingesta de acetaminofén

Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) is an extremely rare condition in the general population and even more in children. Clinically it consists on an eruption of small, sterile and nonfollicular pustules on an erythematous background, beginning in the face or intertriginous areas that then generalized and resolve with desquamation in 4 to 10 days together with fever. Main histopathological findings are spongiotic intraepidermal pustules. Most cases are triggered by systemic drugs but they can also follow some infections. Treatment includes suspension of the responsible drug and the use of topical or systemic corticosteroids. We describe a 12-year-old boy that presented fever and generalized erythema and pustules that appeared 48 hours after the intake of acetaminophen. Clinical diagnosis of AGEP was confirmed by a skin biopsy. Acetaminophen discontinuation was indicated together with topical corticosteroids and complete resolution was achieved. We highlight that AGEP is uncommon in children and that the literature reports only one case secondary to acetaminophen consumption

Pseudoangiomatosis eruptiva: comunicación de cinco casos familiares recidivantes y revisión de la literatura / Eruptive Pseudoangiomatosis: communication recurrent five familial cases and review of the literature

La pseudoangiomatosis eruptiva (PAE) es un exantema poco frecuente, autolimitado y de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición aguda de pápulas asintomáticas, rojo brillantes (símil-angiomas), rodeadas por un halo pálido. La PAE ocurre, por lo general, en niños y es acompañada por síntomas prodrómicos como fiebre, mal estado general, diarrea e infecciones del tracto respiratorio superior. A partir del año 2000 se han reportado varios casos de PAE en adultos. Realizamos una búsqueda en MEDLINE sobre PAE y encontramos 92 casos publicados desde 1969 hasta la fecha. En el presente trabajo comunicamos 5 nuevos casos familiares y recurrentes, pertenecientes a dos familias. Realizamos, además, una revisión de la literatura y análisis de los datos epidemiológicos y clínico-patológicos de estos 97 casos de PAE, enfatizando las diferencias entre la PAE infantil y la del adulto. Esta entidad era considerada como un exantema de origen viral, aunque publicaciones recientes relatan lesiones símil-angioma secundarias a picaduras de insectos y vacunación. Proponemos que la PAE debería ser considerada como un cuadro cutáneo reactivo a diferentes factores desencadenantes, con una presentación clínica y hallazgos histopatológicos característicos.

Eruptive pseudoangiomatosis (EPA) is a rare self-limited exanthem of unknown origin, characterized by the sudden appearance of asymptomatic, bright red angioma-like papules surrounded by a halo of blanching. It occurs primarily in children associated with prodromal symptoms of fever, malaise, diarrhea, and/or upper respiratory tract infection. Since 2000, several adult cases have been reported. We reviewed the MEDLINE reports related to EPA and found that 92 cases have been reported since 1969. Herein we describe five new familial and recurrent cases belonging to two families. We also review the literature and analyze the epidemiologic and clinicopathological data of these 97 EPA cases, highlighting the differences between adult and pediatric groups. Until recent reports of EPA-like lesions due to insect bite and vaccination, EPA was considered to be an exanthem of viral origin. We propose that EPA should be considered a reactive cutaneous disease to several triggering factors, with a characteristic clinical presentation and histopathological findings.

Varicela y herpes Zoster, informe de un caso / Varicella and herpes zoster, a case report

RESUMEN. Se presenta el caso de un paciente masculino de tres años deedad traído a la consulta por presentar un cuadro clínico devaricela y herpes zoster.No tiene antecedentes personales ni familiares patológicos derelevancia, su esquema de vacunación es completo e incluye lavacuna de varicela al año de vida.Se indicó tratamiento ambulatorio con aciclovir.Se trata de una patología poco frecuente: se hallaron sólo trescasos publicados en la bibliografía internacional.Palabras clave: varicela, herpes zoster, aciclovir, vacuna de varicela.

Nocardiosis cutánea primaria, reporte de un caso / Primary cutaneous nocardiosis, a case report

La nocardiosis ocurre principalmente como una infección oportunista en adultos inmunocomprometidos; aunque ha sido reportada en pacientes sanos y en niños. Presentamos el caso de un varón de once años, sano, con lesión cutánea de seis meses de evolución a nivel de miembro inferior derecho y muñeca izquierda, sin tratamiento previo, en cuyo cultivo desarrolló Nocardia. Se inició manejo con trimetropin-sulfametoxazol con excelente evolución a los tres meses de tratamiento (AU)

Nocardiosis occurs mainly as an opportunistic infection in immunosuppressed patients, although it has been reported on healthy patients and children.We report an 11-year-old immunocompetent boy with a 6-month history of skin lesion on the rigth leg and left wrist. Skin biopsy and cultures was performed and Nocardia was isolated.Treatment with trimethoprim- sulfamethoxazole was started, achieving significant improvement within 3 months (AU)

Varicela y herpes Zoster, informe de un caso / Varicella and herpes zoster, a case report

RESUMEN. Se presenta el caso de un paciente masculino de tres años deedad traído a la consulta por presentar un cuadro clínico devaricela y herpes zoster.No tiene antecedentes personales ni familiares patológicos derelevancia, su esquema de vacunación es completo e incluye lavacuna de varicela al año de vida.Se indicó tratamiento ambulatorio con aciclovir.Se trata de una patología poco frecuente: se hallaron sólo trescasos publicados en la bibliografía internacional.Palabras clave: varicela, herpes zoster, aciclovir, vacuna de varicela.(AU)